肺动静脉畸形是指肺动脉和肺静脉直接连接，多为先天发育异常。少数病例是由于肺部创伤、肺吸虫病或肺转移瘤等引起。分流量小者，可无症状；分流量大者，可出现活动后呼吸急促、紫绀、杵状指等。瘤状扩张血管破裂时，可有咳血、血胸和胸痛等。
传统胸部正侧位片结合胸透检查，约半数病例可出现特征性X线表现；CT、MRI和放射性核素检查，可提供更多信息；肺动脉选择性造影可以明确诊断，清晰地显示其部位、大小、数目以及其全貌和分流量，确定其分型和治疗方案。
