健康科普

真人变蜡像,“人皮面具”戴两年!怪病竟有一半误诊

时间:2021-10-15

七旬老人

脸上的皱纹

突然神秘消失了


不仅如此

皮肤还离奇变硬

一系列反常症状令人匪夷所思


原本以为就是个皮肤病

结果,竟然差点要命?!


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01

NEWS

面具脸、蜡像身

七旬老人患怪病

  

近两年

一到秋冬季

杨大爷(化名)的10个手指头

有的发红、有的发白

并伴有疼痛和麻木感

保暖后

症状就会逐渐好转


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一年前

杨大爷的手指突然肿了起来

而且越来越

皮肤也越来越

 

随后

四肢上的皮肤

竟然逐渐失去了弹性

变成不正常的蜡黄色

 

就连脸上的皮肤

也紧紧拉扯着,越发僵硬

像是戴了一层“人皮面具”


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 本来正是颐养天年的年纪

可原本慈祥的面孔变得僵化刻板

微笑变成了苦笑

活像一尊“蜡像”

出门都怕吓到别人

杨大爷的心情苦不堪言


02

NEWS

真凶罕见

一波三折闯鬼门关

近两个月

杨大爷病情加重


几次辗转

终于在子女的带领下

来到了河南省人民医院皮肤科

经过详细诊断

他的怪病终于有了明确的名字


——进行性系统性硬化症

又叫“硬皮病”

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“硬皮病”是一种自身免疫性疾病

可以引起多系统损害

皮肤硬化是最明显的表现之一


刚住院不久

杨大爷突然出现呼吸困难

吞咽困难等情况

遂立即转入急诊ICU

抢救和治疗

 

杨大爷的主管大夫陈晨

清楚记得当时的情形:

 

“病人的手指肿的像香肠

由于四肢肿胀,

必须有人搀着才能走路。”

 

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▲ (症状:雷诺现象)


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▲ (症状:硬皮病关节挛缩,骨面硬化)


除了硬皮病

杨大爷还被诊断出

间质性肺炎、心包积液

心功能及肾功能不全

......

心肺功能受累

已成为无法改变的事实

 

好在多年的病因终于查清

通过药物对症治疗和精心护理

短短4天后

杨大爷就有了明显好转

 

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出院前,他激动地双手抱拳

向皮肤科和急诊ICU的

医护人员连声道谢


2021年《中国硬皮病患者生存现状》报告显示:硬皮病群体面临易误诊、医疗负担重、社会融入难等困境。约有54%以上的病友有过被误诊的经历。


同为罕见病,渐冻症被很多人知晓,硬皮病却不然。该病国内发病率约为十万分之一,女性多见,发病年龄多在30~55岁,病因仍不明确。

 


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省医皮肤科副主任医师王建波提醒:

硬皮病常见症状为:对称性的肢端皮肤硬化,肌肉与骨骼酸痛,心、肺、肾、胃肠道不适,雷诺现象(双手遇冷变白、变紫、再灌注充血的表现)。



注意!


出现双手、面部或身体任何部位肿胀变硬,双手遇冷水变白变紫(雷诺现象)等,建议立即就医。

如出现常见症状可以到风湿免疫科或者皮肤科就诊,就诊前不要随意服用药物。

有自身免疫性疾病家族史的人群,如出现硬皮病症状应早诊早治。

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