帕金森综合症(Parkinsonism)也是一种神经系统慢性、渐进性变性疾病,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。原发性震颤麻痹的病因尚未明了,10%左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂(甲胺氧化酶抑制剂等)作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。可分为继发性和症状性帕金森综合征。
继发性帕金森综合症常发生于其它一些神经系统疾病(脑炎、脑血管病、肿瘤等)或毒物、药物之后,临床表现除了和帕金森病相同外,多伴有原发病遗留下的表现,如癫痫、偏瘫 、头痛 、共济失调 、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。本病可发生于任何年龄组。发病率约占全部病人的 8%左右。
症状性帕金森综合症或帕金森叠加综合症是其它神经系统疾病过程中的一种表现症状,如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、橄榄-桥脑-小脑萎缩症、痴呆及伴有帕金森综合症的大脑萎缩等疾病。发病率 约占全部病人的10-15%。
帕金森综合症往往有明确的病因。常见的有以下几类:
(1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。
(2)感染: 脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期, 逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、 短暂。
(3)药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。
(4)脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。
该病起病缓慢,呈进行性加重,表现有:
(1)姿势与步态 面容呆板,形若假面具;头部前倾,躯干向前倾屈曲,肘关节、膝关节微屈;走路步距小,初行缓慢,越走越快,呈慌张步态,两上肢不作前后摆动。
(2)震颤 多见于头部和四肢,以手部最明显,手指表现为粗大的节律性震颤(呈搓丸样运动)。震颤早期常在静止时出现,作随意运动和睡眠中消失,情绪激动时加重,晚期震颤可呈持续性。
(3)肌肉僵硬伸肌、屈肌张力均增高,被动运动时有齿轮样或铅管样阻力感,分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
(4)运动障碍与肌肉僵硬有关,如发音肌僵硬引起发音困难,手指肌僵硬使日常生活不能自理(如生活起居、洗漱、进食等都感困难)。
(5)其他 易激动,偶有阵发性冲动行为;出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多;脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物降低。