皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2019版）(转载)

时间：2020-08-03

红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为一病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE)，病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)，除皮肤损害以外，病变可累及多脏器和多系统。正确认识不同类型红斑狼疮的皮肤损害，有助于早期诊断、正确治疗及改善预后。
该指南修订内容主要涉及以下方面：调整CLE的分类模式，补充Blaschko线状红斑狼疮这一特殊类型；补充完善不同类型CLE的临床及病理特点；更新和细致说明治疗建议。
01分类

图：皮肤型红斑狼疮皮肤型红斑狼疮（CLE）按照临床表现和组织病理学特点可分为以下类型：
①急性CLE，包括局限性和泛发性；
②亚急性CLE，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；
③慢性CLE，包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮。少数情况下，CLE可与其他免疫相关性疾病同时存在，称为重叠综合征。
此外，少数患者的红斑狼疮样表现和自身抗体可能由某些药物诱导发生，称为药物诱导性红斑狼疮（DILE）。

图：盘状红斑狼疮
02临床及实验室检查
1  急性CLE：
多发于中青年女性。患者常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、肺间质病变、浆膜炎、血液及肾脏受累等系统症状，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。组织病理可见表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器周围散在或灶状分布淋巴细胞浸润。真皮上部水肿，可见黏蛋白沉积，真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样物质沉积。直接免疫荧光（DIF）检查为阳性。实验室检查，80%以上的患者抗核抗体阳性。
2  亚急性CLE：
好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感。约20%的患者并发干燥综合征。组织病理表现为基底细胞液化变性，真皮血管及皮肤附属器周围淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎性浸润较DLE部位浅而轻，无明显角化过度、毛囊角栓。约60%的患者皮损处DIF检查为阳性，非皮损部位皮肤DIF阳性率约30%。实验室检查，70%～90%的患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，90%以上ANA阳性。
3  慢性CLE：
根据其临床特点可分为6类，不同类型的实验室检查大多正常，血液检查显示少数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率升高等。尿液检查结果很少异常。

图：疣状红斑狼疮
03诊断及鉴别诊断
诊断CLE主要根据各型的临床表现、组织病理及免疫病理特征。急性CLE应与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎等鉴别。亚急性CLE应与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等鉴别。不典型的慢性CLE应与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等鉴别。DIF检查有助于鉴别诊断。一般情况下，皮损处DIF阳性支持CLE的诊断，但DIF阴性并不能排除诊断。皮肤镜检查对盘状红斑狼疮的诊断及鉴别诊断也有一定参考价值。
04治疗
1  基本治疗：
应重视患者教育，包括正确认识疾病、做好长期治疗的准备、积极配合医生、定期随访等。应避免不良刺激，包括防晒、戒烟、避免外伤等；注意补充维生素D，尽量避免高盐饮食及光敏性食物，慎用光敏性药物。治疗一般采用“阶梯式治疗”，即根据病情，选择适当的治疗方法；
2  局部治疗：
外用糖皮质激素是广泛采用的治疗手段之一，还可外用钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类制剂等；
3  系统治疗：
包括一线用药抗疟药（主要药物为羟氯喹）及糖皮质激素、免疫抑制剂等；
4  其他系统治疗：
如沙利度胺、氨苯砜、植物提取物（雷公藤多苷、白芍总苷等）、维A酸类、生物制剂及干细胞移植。

05随访
CLE患者应该常规定期随访。随访时应进行常规的实验室检查(如血尿常规)，每6～12个月复查疾病活动性相关指标(包括红细胞沉降率、补体、ANA、抗dsDNA抗体等)，评估病情是否稳定、是否有可能发展为SLE。
注意药物的不良反应。服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时行髋关节MRI检查。服用羟氯喹第1年内应做1次眼科检查，异常者或年龄在60岁以上者，每年行1次眼科检查;如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟氯喹。
06预后
CLE皮损经治疗多能消退，部分慢性CLE可遗留萎缩性療痕和色素沉着或脱失，个别局限性和播散性盘状红斑狼疮患者皮损可长期存在。新皮损出现或皮损加重往往提示病情活动。慢性CLE与亚急性CLE患者因无重要脏器受累，预后大多良好，急性CLE患者的预后取决于重要脏器受累程度。

本文来源：中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心.中华皮肤科杂志.2019,52(3)149—154

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