病例资料患儿女，13岁。左面部红色斑块伴瘙痒8年。
专科情况: 左面颊可见红色斑块、结节，部分融合，边界较清；左耳后一黄豆大小红色结节（图1）。两处皮损触痛均阳性。
实验室检查：血常规、肝肾功能及自身抗体谱均未见明显异常。
皮损组织病理示：表皮轻度萎缩变薄，真皮中上层可见弥漫性淋巴细胞浸润、组织细胞及少量浆细胞，有淋巴细胞吞噬现象（图2a,b）。
免疫组化染色：组织细胞S-100 与CD68 均阳性，CD1a阴性（图2c-e）。
诊断: 皮肤型Rosai-Dorfman病。
治疗：给予局部复方倍他米松注射液（得保松）1ml加利多卡因注射液（1:1）封闭治疗，每月一次。注射两次后患儿复诊，诉瘙痒、疼痛症状基本消退，皮疹较治疗前明显消退（图3）。
讨 论 Rosai-Dorfman病（RDD）是一种罕见的、特发的良性组织细胞增生性疾病。本病主要有两种类型，累及淋巴结及其他器官型（RDD）和仅局限于皮肤型（Cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD）。CRDD临床上更少见，与RDD相比发病年龄更晚，有学者统计示CRDD发病年龄中位数为43.5岁。本病诊断主要依靠病理学检查，主要的病例诊断依据为噬淋巴细胞现象、免疫指标S-100、CD68阳性及CD1a阴性。本患儿5岁发病，发病8年来仅累及皮肤，至今未发现其它器官受累，临床和病理表现均符合CRDD，为国内首例报道儿童CRDD。2015年9月西班牙Toledo等首次报告一例3岁男性患儿。本病有自愈性可能，但目前尚无规范治疗方案，有学者报道糖皮质激素局部封闭治疗效果较好，本患者应用得宝松局部封闭治疗取得满意疗效。
（皮肤科王建波医师供稿）
