皮肤科

【疑难病会诊】典型病例之慢性良性毛囊黏蛋白病(FM )

时间:2015-09-07

典型病例

患者贾某,男,27岁,右枕后丘疹、斑块伴脱发、瘙痒7年,于201412月我科门诊就诊。


7年前患者无明显诱因出现左枕部散在丘疹,感瘙痒,未进行诊治,后丘疹逐渐融合成斑块,面积逐渐扩大侵犯整个左枕部及部分右枕部,伴毛发脱落,春秋加重,夏季缓解,曾至外院按“斑秃”给予“米诺地尔溶液”外用,效差。自发病以来,无发热、关节肌肉疼痛,无头晕、头痛、恶心、呕吐,神志清,精神科,饮食及睡眠尚可,体重无明显改变,大小便正常。

既往史、家族史、婚姻史及个人史均无特殊。

专科检查

整个右枕部及部分左枕部大片暗红斑、丘疹,上覆鳞屑,可见部分丘疹结血痂,毛发稀少。

辅助检查

血尿常规、肝肾功能、皮损处多处真菌镜检均无明显异常;组织病理活检示:轻度角化过度伴灶状角化不全。真皮全层中等量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,部分毛囊可见粘液变性,脂肪组织灶状淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。阿辛兰染色(+)。




诊 断

慢性良性毛囊黏蛋白病(FM)。

治 疗

口服小剂量激素后逐渐减量。对于良性FM,糖皮质激素外用和皮损内注射可使皮损有不同程度改善。有报道氨苯砜75 mg/d 口服连用4 周治疗有效,也有米诺环素200 mg/d 口服,共4周,疗效显著。也有学者给予FM患者口服泼尼松40 mg/d20 d 内皮损迅速改善。对与淋巴瘤相关的FM,可试用联合化疗、放疗、局部氮芥外用、电子束照射和免疫疗法等。

3月后随访,脱发区域逐渐长出新发。本病可认为是一种伴发皮肤T细胞淋巴瘤的继发性症状,需长期随访。


(河南省人民医院皮肤科邵依医师供稿)

相关动态