布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症,是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为主要特征的一系列临床征候群。
布加氏综合征是一种血管源性疾病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高,据统计,该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎,少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术,给患者带来了不必要的痛苦。
布加氏综合征具有中青年发病多,男性发病多。患病后,由于肝脏和下腔静脉压力均升高,可比正常高出2倍。故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着,“二大”——肝、脾瘀血性肿大,“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法,故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“金标准”。 河南省人民医院肝胆胰腺外科在诊治布加综合症方面有着丰富的临床经验和实践,开展了布加氏综合症的各种根治性手术,包括隔膜切除、腔静脉和肝静脉成型术,人工血管转流术,腔静脉—右心房转流、腔静脉动、肠系膜上静脉右心房转流、脾静脉—右心房转流术及各种脾肺固定术。针对肝静脉及下腔静脉均阻塞的混合型布加氏综合症,该科还率先开展了肠-腔-房Y型人工血管转流,取得了较好疗效。该技术处于国内外领先地位,合并下腔静脉血栓是布加氏综合症临床治疗的另一个难点,我科率先开展布加氏综合征手术中取栓达到国内先进水平。