新生儿的凝血特点
儿科患者的止血生理与成人存在显著差异，一系列的研究表明新生儿凝血因子水平远低于成年人，但是新生儿存在特殊的天然保护机制，其传统的凝血试验的结果却表现为高凝。儿童的凝血系统自出生后到发育成熟，不同阶段的实验室诊断标准也在发生变化，正确研究小儿血栓性和出血性问题是临床医生诊断和治疗患儿疾病的必要前提。
凝血因子和抗凝蛋白
凝血功能是一个逐渐发育成熟的过程，新生儿的凝血因子在分子量和糖基化程度方面与成人是一致的，参与血液凝固过程的蛋白质生理浓度是随着时间逐渐增加的。胎儿止凝血系统是处于动态中，逐渐向成人状态发展。有研究显示，不同胎龄的新生儿凝血功能检测指标存在差异，在早产儿中这种差异更为明显。Reverdiau-Moalic 等人研究了儿童凝血因子和抗凝蛋白，结果显示儿童与成人凝血系统存在显著性差异（表 1 和表 2）。依据成人的参考值，凝血功能检测结果异常的儿科患者，临床上却并未观测到明确的出血症状。因此，这给临床医师评估小儿凝血功能带来了困难。目前小儿凝血功能检测缺乏统一的参考标准，深入了解发育性止血是必不可少的。
出血和血栓
对于儿童止凝血异常，无论是出血还是血栓，先天性的遗传或后天的获得性都是可能的。遗传性出血障碍包括因子VIII、IX、V、VII、XI、X 和 XIII 的严重缺失，以及凝血酶原、纤维蛋白原和 α2- 抗纤溶酶。此外，原发性出血症状可能与血小板和血管性血友病因子（vWF）紊乱有关。
后天性出血性疾病包括维生素K 缺乏，导致维生素 K 依赖性凝血因子减少。目前由于维生素 K 补充剂在出生时广泛使用，这类严重出血并发症的发生率已大大减少。此外新生儿的出血并发症可能与弥散性血管内凝血（继发于脓毒症或缺氧）、免疫性或非免疫性血小板减少性疾病或肝脏疾病有关。
新生儿还可能出现导致血栓栓塞事件的危险因素，在婴儿和儿童中，静脉或动脉血栓形成的诊断和认识日益增多。在10000 名儿童中有 5.3 名可观察到有血栓症状表现，先天性血栓前状态的危险因素包括蛋白 C、蛋白 S 和抗凝血酶 III 的缺乏，以及凝血酶原和 V 因子（导致活化蛋白 C 抗药性）变异。 新生儿的凝血特点是高凝，血小板功能不足，早产儿和足月新生儿凝血指标也存在差异。评估小儿凝血情况与成人相似，同样需要依靠临床症状，实验室检测和家族病史。呼吸困难、心理改变、低血压和毛细血管再灌注可用于评估血流动力学状态。然而，儿科病患者有良好的生理储备，即使在失去 25%～40% 的血容量后仍能维持动脉血压。因此，低血容量血症的临床体征和症状可能不是早期出血的良好预测因素。
复杂性
对于复杂的儿童凝血疾病，临床表现复杂多样，血液学变化亦十分复杂。例如系统性红斑狼疮患者可能出现免疫介导的血细胞减少，血小板功能异常，表现为出血倾向，少数存在凝血因子抗体的患者可出现明显的出血；同时患者凝血、抗凝、纤维蛋白溶解之间的动态平衡因其他病理机制破坏时，又可导致其出现血栓形成的倾向。因为血栓形成是各脏器损伤发生发展的重要因素，可导致严重并发症，明确患者出凝血紊乱状态对指导的治疗有重要价值。
现状
检测项目各异，操作过程复杂，取血量大，对于儿童来说，大量的血液采样或重复的血液取样会导致医源性贫血，而且花费较多，单一类型检査结果仅能反映某一阶段或某个因子的凝血状态，没有提供有关凝块形成和止血异常的具体信息，如血小板功能障碍、纤溶亢进和第十三因子缺乏。而且多种检查结果的综合解读困难，甚至部分类似试验所得结论并不一致。目前出凝血检查体系对临床判断虽有一定的辅助作用，但对儿科多快好省的临床要求，根本无法满足。因此，迫切需要找到敏感有效、简单实用、用血量少的实验室检查来评价患者的总体凝血状态。
转自：临床输血
