往往很多病人在术前体检中发现纤维蛋白原降低,就会引起极大的不安,开展手术的外科医生也会变的十分谨慎,这个病人术中术后会大出血吗?
那我们来看一下纤维蛋白原吧!这些纤维蛋白原/纤维蛋白形成止血血栓中起重要作用。纤维蛋白原就像一堆不规则的石头块经过凝血酶的活化形成形状一致的砖块一样的纤维蛋白单体,然后这些砖块整齐摞起来形成可溶性的纤维蛋白,顾名思义他不太稳定容易被降解,经过XIIIa和钙离子的作用形成比较稳固的交联纤维蛋白,就行给砖用水泥垒起来一样,这样的墙壁就变的更加坚固了!
低纤维蛋白原血症分遗传性和获得性,遗传性的又分纤维蛋白原结构和功能缺陷的遗传性异常纤维蛋白原血症(CD)和纤维蛋白原合成不足或完全缺乏的遗传性无/低纤维蛋白原血症。遗传性异常纤维蛋白原血症是一种常染色体显性遗传病,主要是由于纤维蛋白原(Fg)基因的缺陷从而导致Fg分子结构异常,进而引起功能缺陷。
CD并非罕见疾病,是在我国占比比较高的一种出血性疾病(除血友病甲、血友病乙和血管性血友病以外)。这些基因突变就会导致纤维蛋白原不能形成可溶性或者交联的纤维蛋白,或者形成结构异常的纤维蛋白单体,这与其临床表型密切相关。
临床表现
当看到检查那结果中纤维蛋白原降低,首先不要惊慌,看看导致降低的原因是以下哪种:
合成减少:肝实质损伤,如肝硬化等
溶栓治疗监测指标
脑梗,心梗溶栓,使用尿激酶药物,FIB被降解
FIB<1.2-1.5g/L,出血风险增大
标本是否凝集
药物:巴曲酶,尖吻蛇毒
如果以上情况都可以排除,那我们再看一下凝血四项化验单上的Fg-PT演算法结果和Clauss法测的Fg的结果,一旦Fg-PT演算法/Clauss法>1.43,或者Clauss法/Fg-PT演算法<0.7,那么就可以初步诊断是CD。最好直系亲属做一下纤维蛋白原的检测,基因测序是确诊异纤的方法。
治疗
1.有出血倾向:就补充纤维蛋白原
2.有血栓形成倾向:抗凝治疗
3.无表型但是需要手术的患者也要补充纤维蛋白原到目的值
了解了这么多纤维蛋白原低的原因以及对应的处理手段,以后就不需要过度惊慌了。(检验科 范砚茹)