遗传病是大家都挺畏惧的一种疾病，而蚕豆病作为最常见的一种遗传性酶缺乏症，需要我们广泛的关注，这种遗传病到底有什么样的临床表现，它的诊治原则又是什么?下面告诉大家，希望能帮助到大家。
临床表现
蚕豆病的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的 轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发蚕豆病的流行，导致许多患者的死亡。蚕豆病又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患蚕豆病的新生儿中，约50％的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12％可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
蚕豆病的遗传方式
蚕豆病属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。
诊治原则
蚕豆病在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服 用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
通过文章的详细介绍，大家已经对蚕豆病的临床表现以及诊治原则有了一定的了解。希望大家通过对蚕豆病有关知识的了解，能够好好面对蚕豆病对人体的伤害，我们了解了它的临床表现，就应该找办法去预防或者治疗。
